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牛奶咖啡色斑與神經纖維瘤

牛奶咖啡色斑為神經纖維瘤的另一個重要體征,約40%50%的病人於出生時即存在,隨年齡增長而逐漸變大,顏色變深且數目增多,以非暴露部位多見,其大小不一,邊界清楚,多呈卵圓或其他形狀,不突出皮膚,色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個或多個色素斑,但如超過6個,其中有的直徑>1.5cm時則應考慮本病的可能性。



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神經纖維瘤與神經性纖維瘤的區別

神經纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤,發源於神經鞘細胞及間葉組織的神經內外衣的支持結締組織,神經乾和神經末端的任何部位都可發生。既可單發也可多發。但以多發為最常見,多發者即為神經瘤。

臨床表現單發的神經纖維瘤凸出於皮面,皮下也可觸及,呈圓形、結節狀或呈梭形不等。質軟硬兼有,多數較軟,成年發病較多,兒童較少發生。單發的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發性神經纖維瘤均相同。

神經性纖維瘤又稱神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多,反映了對其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類:神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤,是指瘤細胞由神經內中胚葉深化而來的結締組織。神經纖維瘤可以起源於周圍神經、顱神經交感神經。  

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神經纖維瘤與脂肪瘤的區別

脂肪瘤是一種良性腫瘤,多發生於皮下。瘤周有一層薄的結締組織包囊,內有被結締組織束分成葉狀成群的正常脂肪細胞。有的脂肪瘤在結構上除大量脂肪組織外,還含有較多結締組織或血管,即形成複雜的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪組織所構成,在小兒較纖維瘤多見,凡體內有脂肪存在的部位均可發生。

脂肪瘤有一層薄的纖維內膜,內有很多纖維索,縱橫形成很多間隔,最常見於頸、肩、背、臀和乳房及肢體的皮下組織,面部、頭皮陰囊和陰唇,其次為腹膜後及胃腸壁等處;極少數可出現於原來無脂肪組織的部位。如果腫瘤中纖維組織所佔比例較多,則稱纖維脂肪瘤

多發性神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病,一般採取手術治療,目前無根治術。  

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神經纖維瘤病
顯性遺傳引起的一種神經胚葉異常。軟纖維瘤兒童發病,軀幹及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤,柔軟,皮色、粉紅色或褐色,隨年齡增多增大,成年發展較慢。象皮病多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經干分布,多發,為皮內及皮下軟性結節、斑塊。約10%患者產生惡變,特別是生長快、較大的損害,損害發展成神經纖維肉瘤咖啡斑,常見於軀幹,特別在腰背部,數公分大小的褐色斑片,卵園形,境界清楚。少數患者口腔出現乳頭狀瘤巨舌。近半數者智力發育不良,顱內腫瘤癲癇發作。成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預後不良。

疾病分類:整形外科皮膚性病科,耳鼻喉科, 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,常染色體顯性遺傳,由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常,常見為不全型和單純型。

神經纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經瘤,是一種遺傳性全身性神經外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,外顯率不一,25%50%患者有陽性家族史。本病皮膚特徵為色素斑和多發性神經纖維瘤  

疾病病因

本病又名von Recklinghausen病,常染色體顯性遺傳,由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常,常見為不全型和單純型。  

病理生理

皮神經纖維瘤來自周圍神經及其間質,包括神經膜細胞。電鏡可見在膠原間質組織中Schwann細胞分支。在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區,表皮細胞內可見巨大的色素顆粒,這在Albright症候群的正常皮膚內從未見到過。  

病理病機

1、病因:源於神經外胚葉性腫瘤,是分化較低的神經鞘瘤的一種,可以單獨出現,也可以為Recklin Chausen氏病全身症状的一部分,如為後者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑cafeau-lait-pigmentation),是一種先天畸形,具有家族性,患者年齡較輕,病程發展緩慢。

2、病理:此瘤多無被膜,即使有也不完整, 腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯. 瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經, 顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在於無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列。  

臨床表現

該瘤常位於上瞼,質柔軟, 眼瞼腫脹增厚,色素沉著瞼下垂,可觸及到索狀物及小結節 ,無疼痛。常可伴有青光眼虹膜睫狀體及脈絡神經纖維瘤。由於本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷,且與橈動脈一致。如腫瘤原發於肌錐內,除眼球突出外還可出現視力障礙。  

診斷檢查

早期:咖啡色斑常為最早的表現,起於幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以見到,但如超過5塊,則提示有本病的可能。

中期:淺表神經叢的神經纖維瘤表現為可推動的珍珠結節,可有疼痛或壓痛。腫瘤在神經干內生長,致神經干彎曲、彎形,少數可致惡變。 口腔粘膜損害。少數於上齶、頰、舌或唇發生乳頭狀瘤樣損害。

晚期:內臟損害 嚴重度與皮損不相關,可有智力減退、癲癇、骨損害以及胃腸道、泌尿道內分泌系統表現。組織病理:色素斑示表皮DOPA陽性反應,黑素細胞增加,角質形成細胞和黑素細胞內可見球形巨大色素顆粒。疝樣結節示切面呈灰白色,質地較堅韌,界限常明顯,但無包膜,由神經鞘細胞和神經。  

治療方案

主要為對症處理,如皮損有礙美觀者或瘤塊增大並有疼痛而疑有惡變者給予手術切除。有癲癇發作者應徹底檢查,有時神經外科手術切除後尚可能再發。

應告知患者,其子女中有50%可發生本病,必要時應考慮絕育

科學組合配方,劑型先進,療效確切,孔氏特效驗方纖瘤康復散採用中醫中藥"滲透 散結 消瘤"三聯一體綜合療法 - 能直達病灶快速溶解,超強滲透,迅速滅菌止痛激活細胞,活化機體組織。

1、阻止結塊、瘀結、腫塊繼續擴大,使已結塊逐漸變軟、萎縮、脫落。

2、防止病變細胞擴散,絞殺病變細胞。

3、修復損傷的毛細血管,打通血脈,使淤血不在聚集。

4消腫止痛,對各種瘀結腫塊引起的疼痛具有良好的止痛作用。

5、對全身各種不明結塊有很好的治療效果  

預防方法

1、神經纖維瘤是常染色體顯性疾病,其子女是50%可能發病,故應考慮絕育。
2
、有家族遺傳病史的人們應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。要及時去有條件的醫院診治。
3
、出現嚴重合併症如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血腸梗阻腹膜後巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓等,需要手術時,必須和醫生合作。

術後護理

術後護理的目的在於觀察術後生理、病理變化、維護生命體征平穩;解除病人痛苦,滿足生理必要;早期預防和發現併發症,並及時妥善處理;指導功能鍛煉,促進患者早日康復。
1
、床單位的準備:
床單位應根據不同手術而準備,病室要求應安靜,空氣流通,陽光充足,溫度、濕度適中,同時備氧氣、引流瓶、呼吸機心電監測儀等設備和急救藥品,各種儀器設備必須試至正常運轉後備用。

2
、病人的搬運
搬運病人原則上要平穩,盡量減少震動,頭不可過度後仰,以免引起病人血壓突然下降。
同時,注意防止各種管道脫落,採取三人平托法,分別托起病人頭頸、軀幹、下肢、保持病人身體軸線平直。

3
、術後護理——病人的臥位:
原則上要求舒適、安全;全麻病人在未清醒前應去枕平臥,頭偏向一側,使口腔內嘔吐物及氣管分泌物易於流出,避免舌根後墜,呼吸道填塞;腰麻術後病人為避免 發生頭痛,應去枕平臥6小時;病人清醒、血壓平穩後,可根據醫囑採取體位,頸、胸、腹部手術後多採取半坐位臥式,注意安全,並要防止尾部皮膚壓瘡;腦部手術後,抬高頭部15度-20度;脊柱、臀部手術後取仰臥位或俯臥位;腹股溝手術者取低半坐臥位式;四肢手術後,患肢抬高30度。

4
、監測T.R.BP

一般術後病人體溫可略有升高,術後吸收熱,不超過38度不作處理;如體溫繼續升高,或三天後才出現發熱,則應查看傷口,檢查血常規,有無感染或其他合併症 發生;病人的脈搏、呼吸常隨體溫的升高略有改變,若體溫正常或偏低,而脈搏增快且弱,脈壓減少,甚或血壓下降時,則為休克表現;脈快、呼吸急促、困難,常為心力衰竭的表現;病人的呼吸深度,還可因胸、腰帶包紮過緊而受限,故應適當調整。

5
、傷口觀察:
應注意傷口有無滲血、滲液,敷料有無脫落,切口有無炎症等情況,如傷口有滲血,應更換無菌敷料,加壓包紮;對手術肢體,應以護架保護,並抬高患肢;對昏迷病人或病兒,應約束兩手,防止抓掉敷料;對植皮創面要制動保護。

 

那些纖維瘤適合手術?

一般情況下,纖維瘤最好不要手術,下列情況下可以考慮手術:

1)僅當局限、單發的纖維瘤瘤體有較快生長速度並伴發全身感染症状;

2)瘤體巨大出現壓迫症状,嚴重影響正常生活;

3)瘤體巨大、影響外部面容;

4)瘤體巨大、對臟器造成壓迫和功能損害;

5)專業大夫通過病情分析後認為需要手術的。  

神經纖維瘤與脂肪瘤的區別

脂肪瘤是一種良性腫瘤,多發生於皮下。瘤周有一層薄的結締組織包囊,內有被結締組織束分成葉狀成群的正常脂肪細胞。有的脂肪瘤在結構上除大量脂肪組織外,還含有較多結締組織或血管,即形成複雜的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪組織所構成,在小兒較纖維瘤多見,凡體內有脂肪存在的部位均可發生。

脂肪瘤有一層薄的纖維內膜,內有很多纖維索,縱橫形成很多間隔,最常見於頸、肩、背、臀和乳房及肢體的皮下組織,面部、頭皮陰囊和陰唇,其次為腹膜後及胃腸壁等處;極少數可出現於原來無脂肪組織的部位。如果腫瘤中纖維組織所佔比例較多,則稱纖維脂肪瘤

多發性神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病,一般採取手術治療,目前無根治術。  

神經纖維瘤與神經性纖維瘤的區別

神經纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤,發源於神經鞘細胞及間葉組織的神經內外衣的支持結締組織,神經乾和神經末端的任何部位都可發生。既可單發也可多發。但以多發為最常見,多發者即為神經瘤。

臨床表現單發的神經纖維瘤凸出於皮面,皮下也可觸及,呈圓形、結節狀或呈梭形不等。質軟硬兼有,多數較軟,成年發病較多,兒童較少發生。單發的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發性神經纖維瘤均相同。

神經性纖維瘤又稱神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多,反映了對其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類:神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤,是指瘤細胞由神經內中胚葉深化而來的結締組織。神經纖維瘤可以起源於周圍神經、顱神經交感神經。  

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神經纖維瘤系顯性遺傳性疾病
有家族史。源於身體各處的神經干或神經末梢,位於皮下,多發是特點。瘤體小,可推動,質地堅韌,界線清楚,沒有包膜。切麵灰白色、半透明狀。 

治療

較小(直徑1cm內),多發脂肪瘤,一般不需處理。較大者宜行手術切除。   

在治療上惟一有效方法是手術切除。對於多發者(有的患者可達百餘個),也只能先選擇影響大的、較疼痛的進行切除。尚無法根治。有的採用吸脂術,在皮膚上作小切口,插入吸管,去除較大脂肪瘤或局部脂肪過多症,不留顯著瘢痕。當然,這也是局部治療。.  

手術

術前準備:清洗局部皮膚。

麻醉:採取局麻。

手術步驟:

沿皮紋切開脂肪瘤的表面皮膚。用彎止血鉗沿瘤體包膜分離腫瘤,鉗夾及結紮所有見到的血管。脂肪瘤多呈多葉狀,形態不規則,應注意完整地分離出 具有包膜的脂肪瘤組織。用組織鉗提起瘤體分離基底,切除腫瘤。止血後,分層縫合切口[圖1].

術後處理:切口敷料要妥善包紮。術後6~7日拆線。.  

手術併發症

1、麻醉意外,導致呼吸、心跳驟停,危及生命。

2、手術中損傷周圍大血管,造成大出血,危及生命。

3、脂肪瘤切除後「症候群」:引起的一系列臨床症状,並發率約為20-30%,具體症状有:頑固性腹瀉腹脹噁心嘔吐、厭油等消化不良症状及全身乏力面色蒼白、神情倦怠等營養不良症状,這類併發症尚無有效治療方法。

4、手術中損傷周圍相鄰臟器,從而造成相應臟器的功能受損,嚴重者可引起致命後果。  

治療誤區

1. 誤區一:一刀了之、後患無窮

很多醫生在接診脂肪瘤患者時,一味追求手術治療,甚至很多的專科門診和專科醫院把消除作為主要的治療手段,這個觀念對於脂肪瘤來說,不但毫無益處,而且會使患者延誤病情、白白花錢;為什麼呢?

1) 因脂肪瘤的病因(致瘤胺積聚)沒有祛除,手術後,不但使脂肪瘤複發,而且因手術刺激,很可能造成一個變兩個、兩個變多個;

2) 手術刺激,往往會造成脂肪瘤的移位複發,如果體表脂肪瘤在術後轉移入內臟器官上複發,不但危害大,而且治療更加困難,從而變相加重了患者病情和治療負擔,甚至出現影響臟器功能的現象,患者就更加得不償失了;

這就是脂肪瘤治療要克服的第一個誤區:一刀了之、後患無窮。

2. 誤區二:見瘤治瘤、久治無效

很多醫生和專家,在遇到脂肪瘤時,首先想到的就是軟堅散結、消除瘤體,於是,各種軟堅藥品、散結藥物等一踴而上,這對其它瘤體而言,自然是無可挑剔的,也是正確的,但對脂肪瘤而言,這種方法是不完全正確的,甚至是錯誤的,為什麼呢?

1) 脂肪瘤內入外出的閉塞,使軟堅散結類藥物成分根本無法循經滲析進入瘤體,所以,如何開經通絡,打開脂肪瘤組織閉塞的內入外出經絡,是脂肪瘤治療的前提和基礎;

2) 人體內致瘤酸胺成分,是脂肪瘤形成的根本原因,所以,有效清除致瘤酸胺,是防止脂肪瘤複發的唯一途徑;

對於脂肪瘤的治療不建議採用手術治療,除了積極的治療以外,大多數人認為脂肪瘤是由於過多的脂肪含量或肥胖,所以患者採用運動,限制飲食的方法來減少體重。  

預防保健

禁忌的食物

1、酒精和含酒精類的飲料。

2、規律飲食,早餐按時吃,吃好。

3、低膽固醇飲食。

4、不吃動物內臟。  

宜吃的食物

1、多吃新鮮的水果和蔬菜

2、進食低脂肪,低膽固醇的食物。

3、低膽固醇食品有香菇木耳芹菜

4、日常選用的油要多用植物油,不用動物油。

5、少吃辣椒,生蒜等刺激類辛辣食品。

6、用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、炖的烹調方法,不用油煎、炸、烤、熏的烹調方法。

7、多飲水、多活動。

8、保持心情舒暢、情緒穩定。  

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粉瘤,又稱皮脂腺囊腫
位於真皮內,有完整包膜,內貯留豆腐渣樣分泌物,伴臭味。黃豆大、棗大或更大。面部、耳後、背、臀部為好發部位。夏季易感染化膿。脂肪瘤位於皮下脂肪組織內,由成熟的脂肪細胞堆積而成。多在軀幹、上肢發病。單個多,大小不等,個別的有拳頭大。扁圓形或圓形,呈分葉狀,有完整的薄包膜。質地柔軟,切面淡黃色。

治療

較小(直徑1cm內),多發脂肪瘤,一般不需處理。較大者宜行手術切除。   

在治療上惟一有效方法是手術切除。對於多發者(有的患者可達百餘個),也只能先選擇影響大的、較疼痛的進行切除。尚無法根治。有的採用吸脂術,在皮膚上作小切口,插入吸管,去除較大脂肪瘤或局部脂肪過多症,不留顯著瘢痕。當然,這也是局部治療。.  

手術

術前準備:清洗局部皮膚。

麻醉:採取局麻。

手術步驟:

沿皮紋切開脂肪瘤的表面皮膚。用彎止血鉗沿瘤體包膜分離腫瘤,鉗夾及結紮所有見到的血管。脂肪瘤多呈多葉狀,形態不規則,應注意完整地分離出 具有包膜的脂肪瘤組織。用組織鉗提起瘤體分離基底,切除腫瘤。止血後,分層縫合切口[圖1].

術後處理:切口敷料要妥善包紮。術後6~7日拆線。.  

手術併發症

1、麻醉意外,導致呼吸、心跳驟停,危及生命。

2、手術中損傷周圍大血管,造成大出血,危及生命。

3、脂肪瘤切除後「症候群」:引起的一系列臨床症状,並發率約為20-30%,具體症状有:頑固性腹瀉腹脹噁心嘔吐、厭油等消化不良症状及全身乏力面色蒼白、神情倦怠等營養不良症状,這類併發症尚無有效治療方法。

4、手術中損傷周圍相鄰臟器,從而造成相應臟器的功能受損,嚴重者可引起致命後果。  

治療誤區

1. 誤區一:一刀了之、後患無窮

很多醫生在接診脂肪瘤患者時,一味追求手術治療,甚至很多的專科門診和專科醫院把消除作為主要的治療手段,這個觀念對於脂肪瘤來說,不但毫無益處,而且會使患者延誤病情、白白花錢;為什麼呢?

1) 因脂肪瘤的病因(致瘤胺積聚)沒有祛除,手術後,不但使脂肪瘤複發,而且因手術刺激,很可能造成一個變兩個、兩個變多個;

2) 手術刺激,往往會造成脂肪瘤的移位複發,如果體表脂肪瘤在術後轉移入內臟器官上複發,不但危害大,而且治療更加困難,從而變相加重了患者病情和治療負擔,甚至出現影響臟器功能的現象,患者就更加得不償失了;

這就是脂肪瘤治療要克服的第一個誤區:一刀了之、後患無窮。

2. 誤區二:見瘤治瘤、久治無效

很多醫生和專家,在遇到脂肪瘤時,首先想到的就是軟堅散結、消除瘤體,於是,各種軟堅藥品、散結藥物等一踴而上,這對其它瘤體而言,自然是無可挑剔的,也是正確的,但對脂肪瘤而言,這種方法是不完全正確的,甚至是錯誤的,為什麼呢?

1) 脂肪瘤內入外出的閉塞,使軟堅散結類藥物成分根本無法循經滲析進入瘤體,所以,如何開經通絡,打開脂肪瘤組織閉塞的內入外出經絡,是脂肪瘤治療的前提和基礎;

2) 人體內致瘤酸胺成分,是脂肪瘤形成的根本原因,所以,有效清除致瘤酸胺,是防止脂肪瘤複發的唯一途徑;

對於脂肪瘤的治療不建議採用手術治療,除了積極的治療以外,大多數人認為脂肪瘤是由於過多的脂肪含量或肥胖,所以患者採用運動,限制飲食的方法來減少體重。  

預防保健

禁忌的食物

1、酒精和含酒精類的飲料。

2、規律飲食,早餐按時吃,吃好。

3、低膽固醇飲食。

4、不吃動物內臟。  

宜吃的食物

1、多吃新鮮的水果和蔬菜

2、進食低脂肪,低膽固醇的食物。

3、低膽固醇食品有香菇木耳芹菜

4、日常選用的油要多用植物油,不用動物油。

5、少吃辣椒,生蒜等刺激類辛辣食品。

6、用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、炖的烹調方法,不用油煎、炸、烤、熏的烹調方法。

7、多飲水、多活動。

8、保持心情舒暢、情緒穩定。  

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脂肪瘤(lipoma)
是由增生的成熟脂肪組織形成的良性腫瘤。多見於40~50歲的成年人。瘤體質地柔軟,圓形或分葉狀,位於皮下,可以推動;瘤體大小不等,小的如棗大,用手摸方能觸知,大的可隆起皮面,但表面皮膚正常。腫瘤單發或多發,見於體表的任何部位,以肩、背、腹部為多見。多無自覺症状。血管脂肪瘤為一特殊類型的脂肪瘤,以年輕人較為多見,好發於下肢,可自覺疼痛,觸之亦有壓痛

病因病理

組織病理學檢查時,在瘤體內除了可見大片成熟的脂肪細胞外,還可見到多數增生的血管,整個瘤體的境界清楚。脂肪瘤極少癌變,一般無需治療;若瘤體較大,影響活動,或近期內突然增大或發生破潰,則應手術切除。

該瘤多發生於皮下,瘤周有一層薄的結締組織包囊,內有被結締組織束分成葉狀成群的正常脂肪細胞。有的脂肪瘤在結構上除大量脂肪組織外,還含有較多結締組織或血管,即形成複雜的脂肪瘤。  

分型

根據脂肪瘤的可數目可分為有孤立性脂肪瘤及多發性脂肪瘤二類。此類腫瘤好發於肩、背、臀部、四肢、腰、腹部皮下及大腿內側,頭部發病也常見。位於皮下組織內的脂肪瘤大小不一,大多呈扁圓形或分葉,分界清楚;邊界分不清者要提防惡性脂肪瘤的可能。單個稱為孤立行型脂肪瘤。兩個或兩個以上的稱為多發性脂肪瘤。按部位不同可分為皮下脂肪瘤和血管平滑肌脂肪瘤(又稱錯鉤瘤)。根據脂肪瘤發生的部位皮下脂肪瘤為扁平或分葉狀、質軟,邊界清楚的皮下限局性腫物。質軟,可推動,表面皮膚正常,發展慢,數目多達數百個,常在皮下。血管平滑肌脂肪瘤錯鉤瘤多發生於各個器官(腎臟肝臟較為多見)的毛細血管的平滑肌組織之間的脂肪瘤(又稱腎錯構瘤,肝錯鉤瘤)。

依據脂肪瘤生長狀況的不同,將其分為三型二期,即PNM分類法。他們根據脂肪瘤的臨床症状的有無、病程時間的長短、伴發的相關疾病、脂肪瘤的生長速度、形狀、位置、大小、併發症的不同,將脂肪瘤分為三型二期。這種分類方法主要意義在於不同的臨床分型及分期,在治療過程中有其特殊性,只有準確地掌握了脂肪瘤的不同分型及分期,才能更準確有效地治療此病,並讓治療更明細化。  

臨床症状

脂肪瘤有一層薄的纖維內膜,內有很多纖維索,縱橫形成很多間隔,最

 

 

比較小的皮下脂肪瘤

常見於頸、肩、背、臀和乳房及肢體的皮下組織,面部、頭皮陰囊和陰唇,其次為腹膜後及胃腸壁等處;極少數可出現於原來無脂肪組織的部位。如果腫瘤中纖維組織所佔比例較多,則稱纖維脂肪瘤

脂肪瘤大小不一,大多呈扁圓形或分葉,分界清楚;邊界分不清者要提防惡性脂肪瘤的可能。腫瘤質軟有彈性(注意與較大的囊腫區別),有的可有假性波動感。腫瘤不與表皮粘連,皮膚表面完全正常,基部較廣泛。檢查時以手緊壓脂肪瘤基部,可見分葉形態。皮膚可出現"桔皮"狀。腫瘤發展甚緩慢,大多對機體無嚴重不良影響,惡性變者甚少。

此外另有一類多發性圓形或卵圓形結節狀脂肪瘤,常見於四肢、腰、腹部皮下。腫瘤大小及數目不定,較一般脂肪瘤略硬,壓迫時疼痛,因而稱為痛性

脂肪瘤或多發性脂肪瘤

脂肪瘤一般無疼痛等不適感覺。脂肪瘤生長緩慢,多發性脂肪瘤一般瘤體較小,質地較軟,可有假囊性感。脂肪瘤常在多個部位發生,有家族史。如無明顯症状可以不作任何處理。只有在出現如下情況,並有惡變可能時,才需要手術切除:局部有疼痛不適;瘤體較大影響美觀或瘤體影響了四肢的活動功能;瘤體生長加快、增大,懷疑有惡變;單發性脂肪瘤長在較深部位。

脂肪瘤不是脂肪肉瘤,脂肪肉瘤是一種惡性程度較高的腫瘤,其生長迅速,瘤體較大,質地較硬,多為單發。  

臨床診斷

  • 診斷該病主要依據症状及體查。尤其是腫塊體表特徵。
  • 好發於頸、背、肩胛前臂等處 ,也可發生於身體其他部位。
  • 多見於成年人。
  • 多數為多發性,少數為單發性。
  • 腫塊大小不一,呈扁圓形或圓形,邊界不清,皮色不變,質地柔軟,少數堅硬觸之不痛,而有假性波動感,典型的用手緊捏腫物,表面可出現分葉狀,腫塊生長比較緩慢。  

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皮膚腫瘤分類

良性皮膚腫瘤

 

 

癌前期皮膚病

 

 

惡性皮膚腫瘤

 

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皮膚腫瘤(skin tumors)
原發於皮膚或其附屬器的腫瘤和由其他內臟器官、組織的惡性腫瘤(如乳腺癌胃癌等)轉移到皮膚的轉移瘤。有些皮膚表現可以是系統性腫瘤,特別是淋巴系統腫瘤的一個組成部分,如淋巴瘤淋巴細胞性白血病等。皮膚腫瘤也可以轉移到體內器官。

皮膚腫瘤有良性與惡性之分。一般說來,良性腫瘤境界清楚,邊緣整齊,表面平滑,大致對稱;組織學檢查瘤細胞核的大小、形態一致,排列規則,雖可以長得很大,但其生長並不呈破壞性,亦不發生轉移。與之相反,惡性腫瘤的境界不清楚,邊緣不整齊,表面可發生潰瘍出血,瘤體不對稱,組織學檢查瘤細胞核的大小、形態不一致,排列不規則,腫瘤呈浸潤性、破壞性的生長,最終將發生轉移。除了良性及惡性腫瘤外,還有一種原位癌,指瘤細胞限於原來所在的部位即表皮內,如原位鱗狀細胞癌鮑恩氏病、原位黑素瘤。所有的原位癌都是上皮性癌。日光性角化病色素痣列為良性腫瘤,但可轉變成惡性。皮膚腫瘤位於體表,診斷主要靠臨床及組織病理學檢查。皮膚良性腫瘤一般不需治療,對有惡性變可能者,瘤體過大影響功能者及影響儀容者應手術切除。惡性皮膚腫瘤應及時手術切除。只要及時治療,惡性皮膚腫瘤的預後較好。

分類和命名

可分為良性和惡性,又可根據組織來源(或向何種組織分化)、組織形態和性質分類並命名。大致分為上皮性腫瘤及間葉組織性腫瘤。上皮性腫瘤包括表皮及其附屬器的腫瘤,良性的稱為瘤,如基底細胞乳頭瘤、毛髮上皮瘤等;惡性的稱為癌,如基底細胞癌、鱗狀細胞癌等。間葉組織性腫瘤包括源自纖維組織、脈管肌肉脂肪等組織的腫瘤,良性的稱為瘤,如血管瘤脂肪瘤等;惡性的稱為肉瘤,如脂肪肉瘤平滑肌肉瘤等。

病因

多數不清楚。有先天及後天等因素,如痣類(主要是色素痣)為先天性疾病皮膚癌是由於多種內在及外在因素協同作用引起組織細胞異常的反應性增生。其中外在因素包括化學致癌物質、紫外線電離輻射病毒感染等。內在因素包括遺傳因素免疫缺陷等。已知紫外線的照射是皮膚的一個重要致癌因素,例如接近赤道地區人群中的皮膚癌發病率較遠離赤道地區的發病率高。白種人表皮中黑色素細胞產生的黑色素少,對紫外線的防護作用差,因此皮膚癌的發生率亦較有色人種高。初步的研究表明紫外線等致癌因素首先引起細胞核DNA的損傷,由於機體內在的缺陷,使細胞不能對損傷的DNA進行修復,從而發生對變異DNA的複製,若機體的免疫系統不能及時排斥,清除這種變異的細胞,即機體免疫監視功能有缺陷,這種有變異DNA的細胞將發生增殖,成為克隆,最終導致腫瘤的形成。

診斷

主要靠臨床及組織病理學檢查。病理學檢查對皮膚腫瘤,特別是惡性腫瘤的診斷,包括確定其性質,決定手術切除的範圍及深度,甚至對預後的判斷等至關重要。可用環鑽或手術刀在典型皮損部位取材,若腫瘤小,則可全部切除,備作病理學檢查;對惡性黑色素瘤,最好一次將病損全部切除,若切取部分檢查,一旦確診為惡性黑色素瘤,則又須及時全部切除。

治療

取決於腫瘤的性質。一般良性皮膚腫瘤不必治療。對有惡性病變可能者(如巨大先天性色素痣)及瘤體大影響肢體功能者(如大的脂肪瘤),應作手術切除。有些良性腫瘤長在外露部位,影響儀容,患者要求治療者(例如面部的色素痣及血管瘤等)也可切除。對惡性皮膚腫瘤,確診後應及時手術切除,一般單純切除即可,必要時切除範圍需深達肌肉、骨膜,並包括附屬的淋巴結,即所謂根治術。其他療法放射治療冷凍、電乾燥術、刮除術化學療法等,也可幾種療法綜合應用。






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病理組織檢查Specimen Examination(修訂通則)

一、申報費用時,應檢附經解剖病理專科醫師簽名與加註專科醫師證書字號之病理報告。

二、活體切片檢查如為委託他處檢查時,按表定點數申報。編號為25001C至25004C、25024C至25025C者,包裝及郵寄費用得依表訂點數加計百分之十。


 

編號

診療項目

備註

 

25001C

第二級外科病理,眼觀檢查
註:如異物(金屬、玻璃、結石、寄生蟲)

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266

修訂註

 

25002C

第二級外科病理,組織鏡檢確認

Surgical pathology Level

註:附帶切除之闌尾、包皮(包莖)、疝氣囊、陰囊水腫、胃迷走神經切除、皮膚(整形修復)、交感神經結、睪丸(閹割性睪丸切除)、創傷性之指頭截肢、結紮之輸卵管、附帶切除之陰道壁、輸精管結紮。

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816

修訂註

 

25003C

第三級外科病理,一般性

Surgical pathology Level III

註:人工流產、膿瘍、動脈瘤、肛門息肉、闌尾炎、粥狀動脈硬化、Bartholin氏囊腫、非病理性骨折之骨碎片、關節囊腫、腕部隧道症、軟骨刮削、膽脂瘤、結腸造口術、結膜切片/翼狀胔肉、雞眼、角膜、食道及小腸憩室病、Dupuytren's contracture、股骨頭(非骨折性)、纖維脂肪瘤、瘻管、包皮(包皮炎,尖狀濕疣)、膽囊、腱鞘囊腫、血腫、痔瘡、Morgagni囊、椎間盤突出、關節游離體、關節半月板、黏液囊腫、外傷性神經瘤、藏毛瘻管、鼻腔及鼻竇發炎性息肉、皮膚囊腫/皮膚息肉/皮膚清創術、軟組織清創術、脂肪瘤、精液囊腫、肌腱、睪丸附屬器官、血栓、口腔及鼻咽扁桃腺或腺樣組織、精索靜脈曲張、靜脈曲張、輸精管(非結紮)。

 

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1014

修訂註

 

25004C

第四級外科病理,複雜性

Surgical pathology Level IV

註:自然流產、動脈切片、骨髓切片、外生骨疣、腦/腦膜(非腫瘤)、乳房切片(不需margin)fibrocystic change、乳房縮小整形術、支氣管切片、子宮頸切片、結腸切片、十二指腸切片、子宮頸/子宮內膜息肉、結腸直腸息肉切除、尖性濕疣、皮纖維瘤、子宮內頸刮除術/切片、子宮內膜刮除術/切片、食道切片、創傷性之肢體截肢、輸卵管切片、股骨頭骨折、非創傷性之指頭截肢、牙齦/口腔黏膜切片、心臟瓣膜、血管瘤、皮內痣、關節切除置換、瘢瘤、腎臟切片、喉部切片、子宮肌瘤切除術、唇切片、經支氣管肺切片、淋巴結切片、肌肉切片、鼻黏膜切片、鼻咽或口咽切片、神經切片、牙源性囊腫、網膜切片、卵巢切除(非腫瘤)、卵巢切片、鼻竇切片、副甲狀腺切除、腹膜切片、腦下垂體腫瘤、胎盤(非懷孕後三個月)、肋膜/心包膜切片、子宮脫垂(有或無輸卵管及卵巢)、前列腺細針切片、攝護腺刮除、唾液腺切片、皮脂漏性角化病、皮膚-(非囊腫/非息肉/非清創/非整形標本)、小腸切片、軟組織-(非腫瘤/非脂肪瘤/非清創標本)、脾臟、胃切片、胃/小腸息肉切除、滑液膜、睪丸-(非腫瘤/非切片/非閹割)、甲狀腺舌管鰓裂囊腫、舌切片、扁桃腺切片、氣管切片、毛髮上皮瘤、輸卵管異位懷孕、輸尿管切片、尿道切片、膀胱切片、陰道切片、尋常疣、會陰切片。

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1741

修訂註

 

25024C

第五級外科病理,中度複雜性

Surgical pathology Level V

註:腎上腺切除、骨切片、病理性骨折之骨碎片、乳房腫瘤切除(需要檢查margin)、乳房切除(不含淋巴結)、腦切片、腦/腦膜(腫瘤)、子宮頸圓錐狀切除、膽囊癌膽囊切除、非腫瘤的結腸切除、非創傷性之肢體截肢、眼摘除、腎臟部份或全部切除、喉部分及全部切除(不含淋巴結)、肝臟切片、肝臟部分切除、肺臟楔形切片、淋巴腺摘除、縱隔腔腫瘤、心肌切片、牙源性腫瘤、器官移植(角膜除外)、卵巢腫瘤、胰臟切片、胎盤(懷孕後三個月)、前列腺非根除性切除、唾液腺切除、前哨淋巴結切除、非腫瘤的小腸切除、軟組織切片或簡單切除(非脂肪瘤)、非腫瘤的胃切除、睪丸切片、胸腺腫瘤、甲狀腺切除、輸尿管切除、經尿道膀胱腫瘤切除、子宮切除/子宮肌瘤及非脫垂(有或無輸卵管及卵巢)。

 

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2778

修訂註

 

25025C

第六級外科病理,高度複雜性

Surgical pathology Level VI

註:骨切除(腫瘤)、乳房切除(含淋巴結)、結腸切除(腫瘤)、食道部分及全部切除、截肢(關節截斷)、胎兒、喉部分及全部切除(含淋巴結)、肺葉切除、胰臟部份或全切除、前列腺根除性切除、小腸切除(腫瘤)、軟組織腫瘤廣泛性切除、胃部份或全部切除(腫瘤)、睪丸腫瘤、舌/扁桃腺腫瘤根除性切除、膀胱部分或全部切除、子宮切除/腫瘤性(有或無輸卵管及卵巢)、會陰全部或部分切除。

 

 

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4302

修訂註

 

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