中區聯醫病理中心

動脈瘤
可分為：真性、假性和夾層動脈瘤，多為動脈硬化或創傷所致，梅毒性少見。可發生在頸動脈、鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈、橈動脈、髂動脈、股動脈和膕動脈等部位，以股動脈和膕動脈為好發部位。　　

病理

動脈瘤是由於動脈管壁薄弱而發生的一種永久性腫脹疾病。動脈瘤可在任何部位形成，但發生動脈瘤最常見及最麻煩的地方，是在腦動脈、主動脈，以及把心臟泵出的血液帶往身體其他部分去的大動脈。動脈內發生動脈瘤，在基本上來說有三個原因：

1、動脈壁有三層組織，動脈的支撐力量是由中間肌肉層所提供的，而這層組織可能有先天性的缺陷。受影響的動脈中的正常血壓會造成一種氣球似的腫大，這種腫大叫做囊形動脈瘤。由於先天性缺陷所造成的動脈瘤幾乎總是發生在腦基部的動脈中，由於其形狀以及由於幾個動脈瘤常會聚生在一起，所以它們又被稱之為「漿果」動脈瘤。

2、不管是什麼原因造成的發炎，都會使動脈壁變得薄弱。大多數的動脈發炎是由諸如結節性多動脈炎，或細菌性心內膜炎(見感染性心內膜炎)等疾病所造成。

3、部分動脈壁肌肉中層由於動脈粥樣硬化或高血壓等慢性疾病而緩慢惡化。由動脈粥樣硬化所造成的動脈瘤很可能是一種香腸形的腫大，這種動脈瘤叫做梭形動脈瘤，它會沿著動脈的一小段發展出來。另外一種相似的腫大是由高血壓所造成。然而，動脈中的血壓增高，會使動脈壁以許多不同的方式擴張。它甚至會脹破動脈壁的組織層，迫使血液進入組織層里去。這種疾病叫做夾層脈瘤。　　

症状

1.常有動脈硬化、高血壓或創傷史。

2.患肢遠端動脈供血不足，若瘤體較大，壓迫附近神經、靜脈，可出現肢體疼痛、麻木、靜脈曲張、腫脹。頸動脈瘤可引起腦供血不足，壓迫鄰近組織，可出現聲音嘶啞、嗆咳、呼吸困難及霍納症候群。

3.沿動脈行徑有圓形或梭形腫塊，表面光滑、緊張而有彈性，膨脹性搏動，觸及細震顫，聞及收縮期吹風樣雜音。壓迫動脈近端，腫塊縮小，搏動、震顫和雜音消失。

4.X線片，瘤壁可有鈣化影。動脈造影可確定瘤體部位、大小、範圍及側支循環情況。　　

臨床診斷

(1)X線平片檢查：可顯示鈣化瘤壁。

(2)動脈造影：要明確動脈瘤部位、範圍、大小等情況，有助於明確診斷及擬定手術方案。

(3)超聲檢查：可測定動脈瘤的大小、搏動及雜音。

(4)反應性充血試驗：觀察患肢側支循環是否已充分建立。

方法：先將患肢抬高，用彈性繃帶自遠端向上纏裹至動脈瘤的下方，以驅出肢體內血液，然後在動脈瘤上方用手指壓緊動脈，直至動脈瘤的搏動消失為止;5min後，解除彈性繃帶，但手指仍繼續緊壓動脈，如在2～3min內患肢皮膚發紅，直達指(趾)端，則說明側支循環已充分建立。如在上述時間內不發紅，則表明側支循環建立不充分。如為頸動脈瘤，可壓迫頸動脈，經30min以上壓迫患者仍不出現頭昏、眼花等缺血症状者，表明腦部已有充分的側支循環形成。

對不同類型動脈瘤鑒別，是臨床上對動脈瘤診治的一個前提。

一、動脈瘤的形態學類型

1.囊狀動脈瘤被累血管段管壁呈球狀擴張，其大者直徑可達15～20cm。由於血液流過時形成旋渦，因此，這種動脈瘤常並發血栓形成。

2.梭形動脈瘤血管壁呈均勻擴張，而又朝一端逐漸均勻縮小，直至達到原來的血管直徑，故呈梭形。這種動脈較少發生附壁血栓。

3.圓柱狀動脈瘤開始血管突然呈滾筒狀擴張，同樣又突然過渡於正常血管。可發生附壁血栓。

4.舟狀動脈瘤血管壁呈一側性擴張，而對側血管壁則無變化;常見於夾層動脈瘤時。

5.蜿蜒狀動脈瘤相近的血管段相繼呈不對稱性擴張，因此，被累血管呈蜿蜒狀膨隆。大多見於血流方向一再改變的血管(如骨盆的動脈)。

二、根據動脈瘤壁的結構分類

1.真性動脈瘤(aneurysmaverum)其壁由所有三層血管壁組織構成，大多數動脈瘤屬於此種類型。

2.假性動脈瘤(aneurysmaspurium)大多由於血管外傷，血液通過破裂處進入周圍組織而形成血腫，繼而血腫被機化後其內表面被內皮覆蓋。因此，假性動脈瘤乃是一種由內皮覆蓋的血腫。

3.夾層動脈瘤(aneurysmadissecans)多見於老年人(但marfan症候群患者例外)，男性多於女性。多從血管樹的血流剪應力量強處及血壓變動最明顯處(升主動脈、主動脈弓)出發，血流從內膜破裂處鑽入病理性疏鬆的中膜(少數乃來自滋養血管的出血)，並順血流方向將中膜縱行劈開，形成一個假血管腔。這種假血管腔可再次破入真血管腔內，血流如同一個迂迴旁道。這種動脈瘤的病因、發病機制頗為複雜，可見於先天性血管畸形、代謝性結締組織疾病(如marfan症候群，其主動脈中膜的彈性纖維斷裂、缺失，膠原和蛋白多糖增多)、甲狀腺功能過低時的血管壁蛋白多糖增多、梅毒性主動脈炎及動脈粥樣硬化等。　　

治療方法

一、治療

1.手術應在側支循環充分建立(一般在動脈瘤出現3～6個月)後進行。如有動脈移植的條件，手術時間可適當提前。

2.有下列情況之一者，應緊急或儘早施行手術：①動脈瘤破裂或迅速增大有破裂傾向者;②瘤體遠端的肢體或腦組織出現嚴重的缺血而影響肢體的存活或因腦部損害危及生命時;③動脈瘤感染;④嚴重壓迫鄰近組織器官時;⑤有夾層動脈瘤形成時。

3.手術方法 ①動脈瘤切除、動脈對端吻合或血管移植術。頸動脈瘤術前行Matas試驗，手術採用低溫麻醉，盡量縮短阻斷血流時間，或用暫時性內、外轉流，以維持腦組織的血液灌注。 ②動脈瘤腔內修補術。適於假性動脈瘤或動脈瘤與鄰近神經、血管緊密粘連者。 ③動脈瘤切線切除、動脈修補術。適於囊狀膨出的動脈瘤。 ④動脈瘤包囊術。適於動脈瘤無法切除或患者不能耐受切除者。 ⑤動脈瘤近、遠端動脈結紮、自體靜脈解剖位旁路移植、瘤腔引流術。適於感染性動脈瘤。

二、術前準備

1.促進側支循環形成，可用以下方法： (1)壓迫動脈瘤的近端動脈，每日數次，每次壓迫時間由2～5min漸增至30min，如無自覺症状且肢體血運正常，則證明已有充分的側支循環形成。 (2)交感神經節阻滯術，上肢作星狀神經節阻滯術，下肢作腰交感神經節阻滯術。 (3)患肢適當應用按摩、超短波和熱敷。

2.創傷性動脈瘤，於手術前1d給予抗生素，有異物存留者，術前、術後均需注射破傷風抗毒血清3000U。 3.配血400～1500ml備用。 4.準備可供移植的血管。

三、術中注意點

1.先顯露動脈近側端，並備有止血帶，以便控制出血。

2.儘可能保留側支循環，以減少術後肢體壞死的機會。

3.動脈斷端需雙重結紮後再縫扎1次，止血須徹底;嚴格執行無菌操作技術，防止術後感染，以免導致繼發性大出血。

四、術後處理

1.除注意全身情況外，每日應檢查患肢循環情況，詳細紀錄，至患肢循環保持良好時為止。

2.如有循環不良現象，按下述方法處理：①將肢體放在心臟平面以下15cm，如有浮腫，可每日短時間抬高患肢(約30°)數次。②消除一切可能引起血管痙攣的因素，如疼痛、精神緊張、吸煙、受涼等。③動脈瘤，尤其是腹主動脈瘤，術後出現肢體缺血，常見原因為下肢動脈血栓栓塞(垃圾腳)，應儘早行Fogarty導管取栓及溶栓治療。

3.出院前應複查肢體循環情況，注意有無缺血症状。

術後注意事項

隨著手術技術的進步，各種血管材料和縫線性能的提高，以及採用較先進的手術和灌注方法，大動脈瘤手術的成功率已有很大提高，手術死亡率已降到2%～3%左右。而且術後的遠期效果較好，併發症的發病率很低。隨著人們對動脈瘤的認識提高以及各種診斷方法的先進化，使動脈瘤的發現率在我國呈上升趨勢。

由於動脈瘤患者的血管壁比較脆弱，手術後應臥床休息1周以上，術後早期在床旁大下便，同時保持大便通暢，不能幹燥，避免用力或活動量過大造成血管壁吻合口撕裂，導致出血。手術中往往需要更換一段人工血管，由於是非生物材料的異物，術後應注意避免各種感染的發生。手術後應控制好血壓，防止血壓過高造成的吻合口出血，形成假性動脈瘤。如單純置換一段人工血管，在術後可以不用抗凝。如果在置換人工血管同時也更換了瓣膜，應注意抗凝問題，抗凝控制方法同換瓣手術。

五、護理

1.同一般外科護理常規。

2.注意患肢血液循環。

3.床旁備有止血帶，隨時注意繼發性出血的可能。

4.定時測皮溫和脈搏。　　

併發症

1、動脈瘤再破裂是血管內栓塞術的嚴重併發症,因血壓急劇波動、術中機械刺激、術後抗凝治療凝血機制改變引起的。瘤體的破裂與死亡率隨著年齡的增加而上升。病人可突然出現精神緊張、痛苦表情、躁動、劇烈頭痛、不同程度的意識障礙、小便失禁。急查CT示蛛網膜下腔出血,腰穿可見血性腦脊液。護理病人隨時一定要細心觀察,及時發現並通知醫生及時處理。術後入神經外科ICU仔細觀察病人的意識狀態、瞳孔變化、肢體活動情況、生命體征特別是血壓和呼吸改變。對血壓高者控制性降低,將血壓降至16/1lKpa左右。對清醒病人,指導其絕對臥床48～72h,48h內勿劇烈晃動頭部,保持情緒穩定及大便通暢。

2、腦血管痙攣是顱內動脈瘤栓塞術後常見的併發症。若病人出現一過性神經功能障礙,如頭痛、血壓下降、短暫的意識障礙及肢體癱瘓,可能是腦血管痙攣所致。應及時報告醫生,進行擴容、解痙治療。持續低流量吸氧,改善腦組織缺氧。護理病人隨時要特別注意神經系統症状的改變,並做好病人的心理護理。血管造影、栓塞所至的痙攣常可持續3～4周,為防腦血管痙攣,臨床上常用尼莫同持續微量泵泵入。尼莫同是一種高度選擇性作用於腦組織的鈣離子拮抗劑,它既能直接擴張腦血管,增加腦血流量又可作用於神經元細胞,增強其抗缺血、缺氧的能力,加速其正常生理活動恢復。在應用尼莫同時應嚴密監測心率、血壓變化,如血壓下降、面色潮紅、心悸等反應,應及時減慢滴速或停藥。同時給予補液、擴容與支持治療。

3、穿刺部位血腫血腫易發生在術後6h內,原因是動脈血管彈性差、術中肝素過量或凝血機制障礙,術後穿刺側肢體活動頻繁、局部壓迫力度不同等。主要表現為局部腫脹、瘀紫。病人手術畢安全回病房後,一定囑病人平臥24h,傷口沙袋壓迫6h,同時穿刺部位側下肢禁屈曲、制動。隨時觀察穿刺點局部滲血、血腫情況。小血腫一般不與處理,幾天後可自行消退。如出血量大,血壓下降,出現大血腫,除壓迫股動脈加壓包紮外,24h後可熱敷局部,足部抬高,以利於靜脈迴流,並注意觀察病人足背動脈搏動情況。

4、腦梗塞形成術後血栓形成或血栓栓塞引起腦梗死是手術的併發症之一。嚴重者可因腦動脈閉塞、腦組織缺血而死亡。術後應早期嚴密觀察語言、運動和感覺功能的變化,經常與患者交流,以便及早發現病情變化。如術後發現一側肢體無力、偏癱、失語甚至神志不清等。應考慮腦梗塞的可能,立即通知醫生及時處理。術後患者處在高凝狀態,常規給予短期48h肝素化,配合長期阿斯匹林治療,以防腦梗塞。治療時密切觀察有無出血傾向,每10～30min測血壓一次,並詳細記錄,觀察牙齦、結膜、皮膚有無出血點,大小便顏色,以及頭痛、嘔吐等顱內出血症状。

5、下肢血栓栓塞治療中,不同程度的血管內皮受損均可造成下肢動脈血栓的形成。表現為術側下肢皮膚不同程度發紺或下肢疼痛明顯,足背動脈搏動較對側明顯減弱,提示下肢栓塞的可能。術後每15～30min觸摸足背動脈1次,觀察下肢末梢循環情況,如足背動脈搏動有無減弱或消失,皮膚顏色、溫度、痛覺是否正常。術後因患者處於高凝狀態,肢體癱瘓,精神緊張,缺乏適當的活動,一旦造成下肢靜脈血栓,囑病人絕對臥床、抬高患肢、利於靜脈迴流、限制肢體活動,遵醫囑給予溶栓、抗凝藥物治療。

6、遲發性過敏反應應用離子造影劑易發生過敏反應,但有的病人應用非離子造影劑仍可發生過敏現象。造影劑進入人體時間長、劑量大時,可發生類似過敏症状。輕度的過敏表現為:頭痛、噁心、嘔吐、皮膚搔癢、蕁麻疹等,重者出現休克、呼吸困難、四肢抽搐等。因此,密切觀察病情變化,熟悉造影劑過敏反應的處理。

7、腦積水是動脈瘤術後最常見的併發症。急性腦積水在手術同時行腦室外引流即能解決,而慢性腦積水需行手術分流。

主動脈動脈瘤

主動脈動脈瘤可在主動脈全長中任何部位發生,但3/4位於腹主動脈,包括從胸降主動脈延伸到上腹部(胸腹動脈瘤),佔主動脈動脈瘤的1/4.

主動脈動脈瘤可為梭狀,少數為囊狀.梭狀動脈瘤為主動脈整個周徑增寬,而囊狀動脈瘤代表主動脈壁局部向外呈袋狀擴張.主動脈動脈瘤壁的內面常覆有層狀血栓.

病因

動脈粥樣硬化為主動脈動脈瘤最常見的病因,它可使主動脈壁變弱,使其擴張.高血壓和吸煙與主動脈壁退行性變有關.創傷,動脈炎和真菌性動脈瘤為少見的原因.真菌性動脈瘤發生於主動脈或動脈壁局部細菌或真菌感染的部位,這通常為敗血症轉移性感染所引起,最常見的病因為感染性心內膜炎.感染亦可傳播到局部的血管壁,原先存在的主動脈或動脈的動脈瘤可被感染,通常由血行播散.雖然任何細菌或真菌病原體均可感染動脈瘤,但沙門菌屬對血管組織似有特殊的易感性.

腹主動脈瘤

腹主動脈瘤(AAA)中90%起於腎動脈以下,常向遠端延伸到一側或雙側髂動脈.

症状,體征和診斷

AAA可引起疼痛,典型的表現為深部內臟的鑽痛感,主要位於腰骶部.疼痛通常穩定.病人因感到腹部異常搏動而就診.但動脈瘤可變得很大,甚至破裂,而無先兆症状.

仔細觸診在腹部中線兩側腹主動脈搏動異常增寬.但即使大的動脈瘤物理檢查時也可能難以檢出,特別是肥胖病人.迅速增大即將破裂的動脈瘤時常有壓痛.在動脈瘤上可聽到雜音.

切面超聲顯像為費用-效益最好的無創性診斷技術.它可顯示動脈瘤的範圍和大小.腹部CT,特別從靜脈注射造影劑後或MRI亦能確定動脈瘤的大小和解剖,但費用較貴.通常很少需要做MRI.腹部X線平片,特別是側位片,可顯示動脈瘤壁的鈣化灶.腹主動脈造影提示動脈瘤的範圍並可看到從腹主動脈分出的主要血管輪廓.如疑及動脈瘤延伸到腎動脈以上(約10%病例),有指征做主動脈造影.但主動脈造影只能看清主動脈腔,如動脈瘤壁有血栓附著,則其真實大小有可能被低估.

因為許多AAA病人有全身性動脈粥樣硬化,在手術前心血管狀態應予估計.用 201釷心肌閃爍顯影,運動後或靜注雙嘧達莫(dipyridamole)特別有助於對高危心臟病人的篩選,這些病人在作AAA手術前可能需要重視其冠狀動脈的問題.

預後和治療

AAA破裂通常先有下腹部和背部劇痛,以及動脈瘤壓痛.基於出血的嚴重程度迅速出現低血容量性休克和死亡,AAA破裂和即將破裂為外科急診.手術死亡率50%；術後出現腎功能衰竭提示預後惡劣.

AAA的自然史與動脈瘤的大小密切相關.如動脈瘤寬度＜5cm破裂少見,但＞6cm破裂常見.故除非有禁忌證,所有＞6cm的動脈瘤通常應做選擇性手術.如病人手術風險小,在動脈瘤5~6cm時一般也建議選擇性修復.死亡率約2%~5%.手術修復包括切除動脈瘤,以合成的管道置換；如動脈瘤累及髂動脈則移植物應接到一側或雙側髂動脈.動脈瘤延伸到腎動脈以上,需將腎動脈植入合成的主動脈上或兩者之間作旁路手術.

治療真菌性動脈瘤包括強有力的抗生素治療直接針對特異的病原體，隨後切除動脈瘤，早期診斷和治療對預後有良好的作用。　　

胸主動脈動脈瘤

先天性結締組織異常(即Ehlers-Danlos症候群,馬方症候群——典型地發生中層囊狀壞死，後者影響主動脈近端，且可導致典型的梭狀動脈瘤。

胸主動脈瘤常見的形式是使近端主動脈和主動脈根部增寬,導致主動脈關閉不全(主動脈環擴張).主動脈環擴張的病人約50%有馬方症候群或該病的變異；其餘為特發性.

Ⅲ期梅毒為動脈瘤的不常見原因(參見第164節梅毒).梅毒造成的動脈瘤典型地表現在主動脈根部和升主動脈.

創傷性動脈瘤多數隨鈍器胸部創傷之後,其典型位置在升主動脈,該處主動脈固定於胸廓後方.但這些是假的動脈瘤,即它們是因撕裂的主動脈壁所漏出的血引起的血腫.常在嚴重的鈍器胸部損傷後X線胸片上出現.

症状和體征

症状與增大的主動脈對鄰近組織的壓力或侵蝕有關.如疼痛,特別是背部,動脈瘤接觸脊柱或胸廓；咳嗽,哮喘或因氣管或支氣管壓迫或受侵蝕而咯血；因食道受壓迫而吞咽困難,左喉返神經受壓迫而聲音嘶啞.Horner症候群,氣管牽拉,異位以及異常的胸壁搏動亦可為胸主動脈瘤的體征.但胸主動脈可能很大而保持無症状,與AAA相同.

主動脈根部的梅毒性動脈瘤的常見結果為主動脈關閉不全和冠狀動脈口的炎症性狹窄,動脈瘤壁鈣化常很嚴重.

診斷

胸主動脈瘤通常可在X線胸片上見到.CT和MRI特別有助於證實其範圍和大小.經胸超聲檢查對升主動脈瘤能精確測量其大小,但對降主動脈不能,經食道超聲檢查對兩者均能精確測量.在胸主動脈瘤準備切除前大多有指征做主動脈對比造影或磁共振主動脈造影.

對梅毒性動脈瘤,血清試驗,特別是熒光密螺旋體抗體吸附試驗和蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)(treponema pallidum)免疫試驗,多呈陽性.

預後和治療

胸主動脈選擇性修復的死亡率為10%~15%,在複雜的動脈瘤如累及主動脈弓或胸腹主動脈者其危險性明顯增加.胸主動脈瘤如≥6cm,一般應切除.但馬方症候群病人的動脈瘤易於破裂,故動脈瘤5~6cm時就建議選擇性手術.手術修復包括切除動脈瘤和以合成的管道置換.Bentall修復術包括切除擴張的升主動脈直至主動脈環,沿主動脈壁切除冠狀動脈,然後將帶有主動脈瓣的合成材料,遠端與切斷的主動脈縫合,近端與主動脈瓣環縫合.再將冠狀動脈縫在移植物上.有些外科醫生用同種近端主動脈和主動脈瓣代替合成材料.

梅毒性動脈瘤病人應手術修復動脈瘤和主動脈瓣關閉不全,並給予苯青黴素每周240萬u,共3周,如病人對青黴素過敏,最有效的藥物為四環素或紅霉素500mg,每日4次共用30天.

創傷性動脈瘤易於破裂,應予手術修復。

治療方法

①動脈瘤切除、動脈對端吻合或血管移植術。頸動脈瘤術前行Matas試驗，手術採用低溫麻醉，盡量縮短阻斷血流時間，或用暫時性內、外轉流，以維持腦組織的血液灌注。②動脈瘤腔內修補術。適於假性動脈瘤或動脈瘤與鄰近神經、血管緊密粘連者。③動脈瘤切線切除、動脈修補術。適於囊狀膨出的動脈瘤。④動脈瘤包囊術。適於動脈瘤無法切除或患者不能耐受切除者。⑤動脈瘤近、遠端動脈結紮、自體靜脈解剖位旁路移植、瘤腔引流術。適於感染性動脈瘤。　　

保健

在平時生活中應該吃一些豆製品，不要吃一些高脂、高糖、高鹽的飲食。人要特別的平和，不要動不動發脾氣，越發脾氣的人，就會越容易得心血管疾病。要有良好的心態，平和的，很多人就是把什麼東西看的很淡。另外多吃水果，少吃鹽。比如富含維生素的蔬菜、水果，多吃一點魚，魚是可以有助於鬆弛動脈或者稀釋血液，多吃一點這個是可以的。平時適當的運動，吸煙和喝酒對主動脈瘤有激發作用，紅酒我們提倡一天喝一杯，多了就起反作用了

櫻兒血管瘤的注意事項

剛出生的嬰兒很有可能患有血管瘤，那麼在這裡鄭州長峰醫院的王欣教授在這裡主要闡述一下嬰幼兒最常見的癥狀有：鮮紅斑痣，草莓狀血管瘤，海綿狀血管瘤，混合型血管。詳細分析如下：

鮮紅斑痣也叫紅胎記：生長在真皮內，不會自己消退，但是也不會生長很快，只會隨著身體的生長而成比例的擴大，這種疾病也叫微靜脈血管畸形，屬於毛細血管瘤中的一種。一般這種鮮紅斑痣目前的治療只能採用新一代光動力，如果孩子有這種癥狀要早早的帶著孩子到專門治療血管瘤的醫院診斷治療，以免給孩子留下什麼遺憾，如果發展不快，可等孩子一周後治療，滿一周後越早越好。

草莓狀血管瘤：屬於毛細血管瘤的一種，生長在皮下脂肪層，在淺筋膜外，容易凸出皮膚，紅色不是皮膚的顏色，而是將皮膚撐薄了透出的紅色，也有可能是混合型，因為皮下的組織比較疏鬆，容易長大。一般草莓狀血管瘤會在出生或者出生後一個月內可見，開始發現時可能是一個小紅點，逐漸長大，高出皮膚，形狀如草莓，故稱之為草莓狀血管瘤。這類型草莓狀血管瘤需要及早治療，孩子滿月後即可進行治療。

海綿狀血管瘤：也叫靜脈血管畸形，在淺靜默下面，因生長得比較深，透不出紅色，也是容易逐漸長大的，我們通常看到的海綿狀血管瘤為青紫色或者是皮膚的顏色，這種癥狀在初發期間不疼不癢，只是患處逐漸異常於周圍的組織，並且如果長期不治療，會影響患處的功能以及容貌，對於這類血管瘤建議採用高頻電極術治療配合微創介導術治療，療效更明顯。

混合型血管瘤：微靜脈血管畸形（毛細血管瘤）和靜脈血管畸形（海綿狀血管瘤）的混合，表面看起來是紅色，但是紅色的周圍會有青紫色或者是肉色的包塊（隆起），觸之比較柔軟，這種混合型血管瘤好發於嬰幼兒，一般是逐漸越來越大的，早發現早治療。

　內血管瘤

肝內血管瘤實際上是先天性發育異常，由於肝臟血管內皮細胞增生或繼發性血管擴張所致，是肝臟最常見的良性腫瘤，根據其含纖維的多少，可分為硬化型血管瘤，血管內皮細胞瘤，血管外皮瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤，其中海綿狀血管瘤最為多見。

本病多見於女性，可發生於任何年齡，可單發，也可多發，左右肝時均可發生，腫瘤大小不一，小者僅在顯微鏡下才能確診，大者可重達20餘公斤，本病發展緩慢病程可達數十年之久。

主要危害有：

1、當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時，引起上腹部不適，出現腹脹、腹痛、噁心等癥狀，嚴重時導致患者內脾胃等正常器官發生變形，破壞其功能形態。

2、位於肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。

3、可轉變惡性血管瘤。

4、肝區疼痛和心理壓力。

體表血管瘤的分類：

血管瘤依人體的結構分為體表血管瘤和體內血管瘤。體表血管瘤分為口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、軀幹血管瘤、頭部血管瘤、頸部血管瘤。　

血管瘤和血管畸形鑒別方法

目前被國內外廣泛認可的分類方法是1995年由Waner和Suen提出的，該分類是在1982年Mulliken和Glowacki依據細胞生物學特性分類基礎上建立的。根據病變組織內血管內皮細胞有無增殖特性分成兩大類：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根據不同的組織結構分成毛細血管畸形或微靜脈畸形，靜脈畸形和動靜脈畸形。這與原有根據形態和病理的傳統分類有很大的不同。

血管瘤系血管腫瘤，是以血管內皮細胞增殖為特徵的胚胎良性腫瘤。新生兒發生率為3 %左右，常在新生兒期出現，然後進入增生期，一般發現後需及時治療。血管畸形90%出生時即存在，但可無臨床體征，以後隨著年齡增長而成比例生長，不會自行消退。原傳統分類定義為葡萄酒色斑，海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤都屬於血管畸形，現分別稱為毛細血管畸形，靜脈畸形和動靜脈畸形。

血管瘤和血管畸形的鑒別要點最主要是病史。血管瘤患兒的瘤體具有快速生長，穩定的自然病程，生長速度遠超患兒的生長比例，而血管畸形患兒無此特徵性的病程；另外血管瘤患兒的血清雌二醇水平和血管內皮細胞生長因子均高於正常同齡兒。但其中出生時已有輕度擴張的靜脈畸形和皮下血管瘤有時很難鑒別，可通過試驗性的激素治療。

　體表血管瘤

1、影響美觀：體表血管瘤可發生於人體表面各部位，但以頜面、頸、軀幹、四肢等部位多為常見，因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規則或外凸，或曲張，或蜿蜒等，嚴重影響美觀，對患者身心造成巨大傷害。

2、受外力撞擊、壓迫影響，引起大出血致使血流不止。

3、破壞周圍的組織，引起畸形，影響功能。

4、影響骨骼生長發育異常。

5、瘤體發生潰瘍。

6、肢體嚴重畸形。

7、遺傳給下一代。

血管瘤
從本質上可分為兩種：一種系胚胎髮育過程中血管發育失常，血管過度發育或分化異常導致的血管畸形(錯構瘤)，一種系因血管內皮細胞異常增殖產生的真性腫瘤。按其結構分為四種，臨床過程和預後各不相同—。此外，血管瘤還常是某些綜合征的表現之一，如Sturge-Weber綜合征即葡萄酒色素斑和同側軟腦膜瘤、Klippel Trenaunna三聯綜合征即葡萄酒色素斑加靜脈畸形和肢體長度差異；Parkes-Weber』綜合征與Klippel Trenaunay三聯綜合征表現相近，後者常伴動-靜脈瘺等。

疾病概述

由血管組織發生的腫瘤稱為血管瘤，其中80％屬先天性的。血管瘤屬於良性，生長緩慢，很少惡變。

毛細血管瘤：為表淺的毛細血管擴張、曲折、迂迴而成。血管瘤多見於嬰兒出生時（約1/3）或出生後不久（1個月內）。它起源於殘餘的胚胎成血管細胞。其組織病理學特點是瘤內富含增生活躍的血管內皮細胞，並有成血管現象和肥大細胞的聚集。發生於口腔頜面部的血管瘤約佔全身血管瘤的60％，其中大多數發生於面頸部皮膚、皮下組織，極少數見於口腔黏膜。深部及頜骨內的學血管瘤目前認為應屬血管畸形。

出生時即可發現皮膚有紅點或小紅斑，逐漸長大，紅色加深並且隆起。毛細血管瘤的增大速度常比嬰兒發育更快。瘤體境界分明，壓之可稍退色，放鬆後恢復紅色。可用冷凍療法或手術切除，也可用X線照射治療。

海綿狀血管瘤：一般由小靜脈和脂肪組織構成。它的形態和質地均象海綿，故稱為海綿狀血管瘤。多數生長在皮下組織內，也可在肌肉內，少數可在骨或內臟等部位。皮下海綿狀血管瘤可使局部輕微隆起，皮膚正常，或呈青紫色，腫塊質地軟而境界清楚。治療應及早施行血管切除術。小的海綿狀血管瘤也可在局部注射血管硬化劑（如5％魚肝油酸鈉）。

血管瘤是小兒時期常見的良性腫瘤，約3/4小兒血管瘤在出生時就已存在，其餘的也在1歲內出現，女嬰較男嬰多見。

嬰兒的部分組織中常保留有胚胎性血管組織，這些組織錯構瘤樣生長即形成不同類型的血管瘤，它仍有正常的組織結構，但血管瘤的數量、分布與形態和正常有別。血管瘤好發於顏面及四肢皮膚，影響美觀，還可因外傷、摩擦、搔抓出血，而引起細菌感染。有些血管瘤生長先快、後慢、甚至會自行消失。家長應該密切觀察嬰兒血管瘤的生長情況，做好家庭護理，掌握最佳時機進行治療。　　

疾病分類

皮膚科　　

常見種類

◎橙色斑 出生後即有，斑塊大小不等，呈橙紅或淡紅色，不高出皮膚表面，輕壓即退色，哭鬧時顏色加深。橙色斑多見於前額、上眼瞼及枕部，一般都在出生後數月內自行消退，不必處理。

◎紅斑痣 又稱葡萄酒色斑。出生後即有，為淡紅色或暗紅色斑塊，壓之不退色，不高出皮膚表面，位於真皮層內，由毛細血管網組成。出生後，紅斑痣隨身體的增長按比例增長，但範圍不再擴大。紅斑痣不能自行消退。紅斑痣除影響美觀外，一般無其他危害，必要時可採用冷凍治療。

◎毛細血管瘤 多見於皮膚，以枕部、頭面、四肢和背部最多，不少長於口唇和舌部。毛細血管瘤大小不一，大的可佔據面部或肢體的大部，小的只有幾毫米，略高於皮膚。毛細血管瘤一般出生後就已存在，6個月內生長迅速，一二歲後逐漸停止生長。它影響美觀，破損後有大出血的危險，家長應密切留意。如果血管瘤較小，生長速度較慢，不在暴露部位，可待其停止生長後自行消退。若血管瘤生長速度較快，又嚴重影響美觀，就應立即進行治療，可採用同位素敷貼等方法治療。

◎海綿狀血管瘤 在皮膚、皮下組織、肌肉，甚至肝、腎等處都可發生。外觀呈紫紅色，周圍有迂曲、怒張的小靜脈，捫之柔軟，有彈性，擠壓時縮小，撤壓後即復原。這種血管瘤隨嬰兒年齡增長而增大，有時長得很大、很深，嚴重損害容貌和破壞正常組織。一旦確診，應立即進行治療，注射硬化劑或行手術切除。

◎蔓狀血管瘤 多見於四肢，表面及周圍有許多樹枝狀擴張的血管，迂迴曲折呈蔓狀，局部皮膚呈暗紅色或藍紫色，有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音。對於這種血管瘤，應儘早手術，也可用彈力繃帶等包紮肢體，以緩解肢體出現的酸痛等癥狀。

【角化性血管瘤】

角化性血管瘤少見，多見於兒童或青年，但也可見於高齡者。有的表現為趾(指)伸側紅色或暗紅色圓形丘疹，表面呈疣狀增殖，粗糙而質硬。強力壓之可褪色，中央可見毛細血管網，這一型多見於女性。另一種為男性患者，多見於中、老年，表現為全陰囊皮膚的紅色或暗紅色圓形斑丘疹，表面為疣過度角化，粗糙而質硬。病變可多發，常並發精索靜脈曲張。　　

輔助檢查

1.對於較表淺腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限「A」為主；

2.對於較深在部位發病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限「B」和「A」　　

診斷

血管或脈管畸形的診斷並不困難，位置較深的血管瘤或脈管畸形應行體位移動實驗和穿刺來確定。

1.瘤體外觀特徵（葡萄酒斑狀或楊梅狀等）。

2.壓之褪色或縮小。

3.體位元試驗陽性，捫診及靜脈石，穿刺抽出凝全血（海綿型），捫有搏動感，聽診吹風樣雜音，壓閉供血動脈及雜音消失（蔓狀型）。

4.血管造影示瘤區造影劑濃聚或血管畸形。

5.病理組織學檢查確診。　　

鑒別診斷

血管瘤需與出血結節鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結節抽出的是陳舊血,並可摻有其他成分.　血管瘤需與出血結節鑒別,前者有典型的外形及指壓時消失或顏色變淺的特點,必要時可用針抽吸血管瘤可抽出鮮血,出血結節抽出的是陳舊血,並可摻有其他成分.　與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別，其特點如下：　1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位於甲下者，可見指、趾甲局部隆起，表面可呈淺紅色、紫色或稍暗，多不讓觸碰。　2.血管肉瘤 較少見，腫瘤呈結節狀，無痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管，瘤細胞在基底膜內增生，可貼附於血管內壁，形成結節狀突出於管腔。瘤細胞多呈梭形，未分化者呈多邊形，類內皮細胞樣，核大，深染，核分裂較多。可見到多核瘤巨細胞。　免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義。可選擇敏感的內皮標記物，第八因子相關抗原，CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助。　　

血管瘤的危害

血管瘤的危害，取決於它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部，必然要影響美容，嚴重者可使面部五官畸形；在頸部、咽喉部容易因進食而導致破潰，可危及患者生命；在功能部位，如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關節等，可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大，無論生長在什麼部位都會嚴重危害患者的健康，此外血管瘤還可發生感染、潰瘍、出血甚至惡變，這些都會嚴重危及患者的生命，因此得了血管瘤必須治療。　　

預防措施

1.預防血管瘤首先孕期不要食用含有雌性激素的藥物、食物。有學者認為人體內雌性激素含量增多是誘發血管瘤的原因之一。

2.預防血管瘤最好是考慮不給剛出生嬰兒進行母乳餵養。這也是避免嬰兒體內雌性激素增加的考慮因素。

3.預防血管瘤得讓媽媽做好孕期工作，孕期婦女少吃辛辣冷涼等具有刺激性的食物，以免刺激胚胎，影響胚胎的正常發育。研究發現刺激性食物能刺激胚胎的發育，有可能使嬰兒血管等組織異常或畸形發育。

4.預防血管瘤，還要注意嬰兒營養均衡搭配。嬰兒營養均衡搭配有利於增強寶寶的抵抗力及免疫力，使寶寶少患疾病。

治療方案

血管或脈管畸形的治療應根據病損類型、位置及患者的年齡等因素來決定。目前的治療方法有外殼切除、放射治療、激素治療、低溫治療、激光治療、硬化劑注射等。一般採用綜合療法。對嬰幼兒的血管瘤應行觀察，如發展迅速時，也及時給予一定的干預治療。

血管瘤是由大量增生的血管所構成，為常見的軟組織腫瘤。血管和淋巴管屬於同一來源。胚胎早期，原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物，它們在間質中間形成一個緻密的網。以後隨著各器官的發育，原始脈管網逐漸分化成與器官聯繫的許多血管叢和淋巴叢。雖然對於外周循環系統的最終形成過程還不甚了解，但根據實驗結果，可以肯定是與脈管內的流量和壓力是有密切關係。在原始階段，動脈、靜脈和淋巴管的結構是沒有區別的，只有在以後才生成供應血管（動脈）引流血管（靜脈）和淋巴管。血管中層的肌纖維和外膜的結蒂組織，都是從包圍原始內皮細胞的間質中發育出來的。在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤，發生血管瘤或（和）淋巴管瘤，血管的胚胎髮育過程中，大致可以分發，叢壯期、網狀期及管幹期三個階段，如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常，在可出現該階段正常發育形態的畸形。

治療方法：①手術切除；②冷凍治療；③放射與同位素治療；④硬化劑治療；⑤激光治療；⑥血管瘤銅針療法。 1. 手術治療：採用外科手術方法將病損組織切除，以達到治療目的。對於獨立且較小病灶效果良好。一般情況下，病損區血管豐富，血量大，手術時出血量極大，常常引起嚴重的失血性休克，術中需要大量輸入全血，手術難度大，危險程度高。同時，由於出血後血往往不能全部切除即被迫終止手術，故術後複發率很高。手術切除部分瘤體後遺瘤局部畸形、缺失及功能障礙。手術費用昂貴，患者難以承受的負擔，面部皮膚毛細血管瘤可結合整容皮膚移植術修復病損區。故手術治療應嚴格掌握適應症，權衡手術價值，然後方可確定是否選擇手術治療。

2. 冷凍治療：此種方法用於血管瘤治療源於60年代（小範圍表淺病損可酌情採用），操作者利用液氮的揮發造成的強低溫（-96℃），通常狀態下低於-20℃，將病損區皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝，使其細胞內形成冰晶，並導致細胞破裂、解體、死亡，再經過機體修復過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治療後常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙。由於冷凍操作難控制強度和深度，同時組織對低溫的抵禦能力不同，出現治療不徹底。複發較高，而直接影響療效評價。另外留下的局部疤痕缺損性畸形功能障礙也不是受術者所期待的結果，但如果不出現此類狀況，往往治療無效。

3. 放射與同位素治療：其治療原理就是利用放射元素所產生的r射線對病損區組織細胞核進行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂，終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體，再通過組織修復過程達到治療目的。臨床上常用的有：淺層X光照射，鈷60局部照射，鍶40膠片外貼，磷32膠體局部注射等。治療後所治部位留下放射性損傷後萎縮性疤痕，表皮有脫屑現象。對於這種由放射線照射所致的萎縮組織和萎縮性疤痕，專家建議施行手術切除，否則將不能排除其癌變可能。專家們認為治療在血管瘤治療過程中要盡量避免使用放射療法。

4. 硬化劑注射治療：此法源於50年代，枯痔注射療法衍化而來。其原理是：將硬化注入到血管瘤瘤體組織中（不能注入血管中），引起無菌性炎症，腫脹消失後出現局部纖維化反應，使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。常用的藥物有：①魚肝油酸鈉；②枯痔靈注射；③明礬注射液；④枯礬黃蓮注射液；⑤碳酸氫鈉注射液；⑥平陽黴素、搏來黴素類；⑦沸水注射療法；⑧尿素注射液。

5. 激光治療：利用專業激光治療設備對血管瘤組織進行凝固，並達到治療血管瘤目的。但激光治療深度一般控制在表層皮膚0.2～0.4mm以內，超過0.4mm即產生明顯疤痕，故對淺表性毛細血管瘤有一定效果，對深層血管瘤易引發出血及疤痕畸形。

另有光敏激光療法（又稱光動力激光療法），是先將光敏劑注入患者血管中，然後用黑光燈或長波段激光照射血管瘤區域。光敏劑激活後產生光化學反應並導致血管瘤部血管內膜及間質出現光性過程，使血管管腔閉塞，以達到治療目的。但此療法在治療過程中必須嚴格，否則將出現嚴重的光敏性內炎，纖維組織病後光敏性視網膜炎。、

6. 介入治療：是指在「X」導引下將動靜脈導管導入血管瘤部位，然後將栓塞劑注入瘤體，讓其產生無菌性炎症，以期達到使瘤體血管閉塞作用。常用於內臟血管瘤如肝血管瘤。對於軀幹及肢體深部血管瘤，往往因為注入劑量、劑型限制，以及血管瘤特徵限制而難以達到預期效果。使用時應嚴格控制適應徵和避免栓塞劑流入其它器官組織。　　

併發症

血管瘤的併發症有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。血管瘤的綜合症有：

1骨肥大性靜脈曲張症

2血小板減少血管瘤綜合症

3腦顏面管瘤綜合症

4軟骨發育異常血管瘤綜合症

5Lindon-Von-Hippel綜合症

6Steiner-Vorner綜合症7血管瘤球瘤。　　

基本常識

血管瘤是指發生於血管組織的一種良性腫瘤，是由於血管組織的錯構，瘤樣增生而形成。分為原發性和繼發性兩種，其中原發性佔75％，繼發性25％左右。繼發性多數在嬰兒期出現，少數在成年期發現，病因尚不清楚。原發性即先天性胎生性是由人體胚胎期血管網增生而形成，出生時即有，血管瘤較小時可無癥狀。血管瘤可發生於身體各部位，長在顏面及四肢暴露部位，可以影響容貌。不同程度地壓迫、破壞周圍組織器官的功能和形態，影響人體的生長發育。有的可以反覆出血、感染，極少數人會產生惡變，甚至危及生命。

中醫學認為血管瘤是由於熱毒內蘊，心火妄動，血行失常，以致氣血縱橫、脈絡交錯、凝聚成形，顯露於肌膚或內臟而成。治法：涼血行瘀，祛火滋陰。

血管瘤宜早期治療，治療越早，療效及預後越好。　　

脂肪肉瘤

惡性軟組織腫瘤稱為軟組織肉瘤，脂肪肉瘤是最常見的一種軟組織肉瘤。多見於30～70歲患者，以50歲左右發病最多，男性多於女性。常發生於大腿及腹膜後。起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，從起源來看，存在著脂肪組織的部位皆有可能發生脂肪肉瘤發生於肢體的病例佔60%腹膜後間隙佔15%軀幹部皮 下15%，原發於肝臟的脂肪肉瘤極為罕見。表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型黏液樣 型、圓形細胞型及多形型但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。

滑膜肉瘤
    滑膜肉瘤是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤，起源於具有滑膜分化的間葉細胞，但罕見於關節內。滑膜肉瘤是第四常見的軟組織肉瘤，好發於15～40歲，它很少從關節滑膜發生，而是從關節附近的軟組織內發生，有時甚至遠離關節。好發於四肢，約70%發生於下肢，特別在膝關節附近，其次為足及踝部，上肢以肘部為多。另外與關節無關的部位如頭頸部、腹壁、後腹膜也可發生。

骨纖維肉瘤
    骨纖維肉瘤是纖維原性惡性腫瘤。原發於骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨的纖維肉瘤，較多見。原發於骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨的纖維肉瘤，較少見。繼發性骨纖維肉瘤，往往繼發於原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、複發的骨巨細胞瘤等。

骨肉瘤

骨肉瘤由腫瘤性成骨細胞、骨樣組織所組成，為起源於成骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤發病率在原發性惡性腫瘤中佔據首位。該瘤惡性程度甚高，予後極差，可於數月內出現肺部轉移，截肢後3～5年存活率僅為5～20％。發生在股骨下端及脛骨上端的約佔所有骨肉瘤的四分之三，其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發生。多數為溶骨性，也有少數為成骨性，發病年齡：可發生在任何年齡，但大多在10～25歲，男性較多。腫瘤多處於骨端，偶發生於骨幹或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的軟骨，纖維組織及生骨組織。

肉瘤
，病名。瘤腫之一種。瘤體初覺如桃李，漸大則如拳，其根基明顯而能移，瘤體質堅實而柔韌，皮色不變，無熱無寒。以手術切除為佳。相當於肌纖維瘤。
　　來源於間葉組織(包括結締組織和肌肉)的惡性腫瘤稱為「肉瘤」。多發生於皮膚、皮下、骨膜及長骨兩端。如纖維肉瘤生長迅速，腫瘤晚期常有壞死、出血、切麵灰紅色、質均勻細如生魚肉狀。骨肉瘤以青年人為多，好發於四肢長骨之兩端，尤以股骨下端、脛骨上端及肱骨上端最多見。骨肉瘤發展迅速，病程短，開始在皮質內生長，可逐漸向骨髓腔發展，有時向外突破骨膜，侵入周圍軟組織，易引起病理性骨折。常見的還有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等。早期即可發生血行轉移。

凡來源於間胚層組織（位於內外胚層之間）的惡性腫瘤叫做肉瘤。這些組織包括纖維組織、血管組織、淋巴管組織、脂肪組織、軟骨組織、骨組織、平滑肌組織、橫紋肌組織以及淋巴結組織。如血管肉瘤、淋巴管肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、軟骨肉瘤以及骨肉瘤等。

早期症状　　

局部症状：局部疼痛和腫脹或伴有局部皮膚紅、熱關節 積液，肢體或關節活動疼痛和受限等。

全身症状：可出現低熱消疲、今身不適，及相關部位功能障礙。

疾病診斷　

常見於成年人，好發於肩、頸、背、肩胛間、臀部、前臂、小腿至膝蓋內測等處。

腫塊多為單個，少數病人為多發，大小不一，呈扁平團塊狀，或分葉狀，瘤體質地柔軟似棉，外觀腫形似饅，用力可以壓扁，推之可以移動，與皮膚無粘連，瘤體表面皮膚如常，亦無疼痛。生長緩慢，長到一定程度後可自行停止生長而固定不變。另有一種多發性肉瘤，常發生於四肢、胸或腹部皮下，呈多個圓形或卵圓形結節，質地較一般肉瘤略硬，壓之有輕度疼痛。